「NDOによる」手術中に出血して患者が死亡の可能性があったり、手術後に重度の感染症で脳脊髄液が漏れたりするリスクに直面しながらも、ベトドク友好病院の医師たちは、非常に難しい手術を行う決意を固めました。女性患者の頭よりも大きな巨大神経線維腫症腫瘍を取り除くことに成功しました。

Pさん（40歳、タイビン出身）の家族では、3人兄弟全員が全身に腫瘍がある難病ですが、中でも顔に腫瘍があり、最も苦しんでいるのがPさん（40歳、タイビン）です。

貧乏な環境のため、治療を受けなく、顔の腫瘍はどんどん大きくなっていきました。鼻と上唇は10倍以上に肥大化し、顔の半分以上が、頭の他の部分と同じ大きさの腫瘍に発展してきました。

Pさんの眼球と眼窩はすべて押し出され、血管は火竜の目のように増殖しました。腫瘍が急速に大きくなり、腫れ、痛み、張り、破裂しそうだと思ったその日まで、家族は末の妹を治療に連れて行くことにしました。

ベトドク友好病院の顎顔面形成外科の科長であるグエン・ホン・ハ准教授・博士は、検査とスキャンを通じて、医師は患者を左頭部の神経線維腫症と診断したと述べました。

「先天性腫瘍は、外側に増殖するだけでなく、頭蓋骨と眼窩の蝶形骨の大部分を破壊しています。腫瘍の大部分が脳から外側に増殖し、眼球が眼窩から脱落します」と情報を追加しました。

この巨大な腫瘍の特性上、腫瘍には頭蓋骨の内外で交錯する一連の血管系から血液が供給されるため、腫瘍は常にリズムよく拍動し、体の他の部位よりも温度が常に1～2℃で高くなっていますので、治療が非常に難しくなります」とハ医師は話しました。

ハ医師によると、この患者の手術は、出血の危険性があり、手術中に患者が死死亡の可能性または手術後に髄膜炎や脳脊髄液の重度の感染症を起こす可能性があるということです。

顎顔面形成外科医は、脳神経外科、画像診断、麻酔・集中治療科、血液銀行などの院内での専門家と学際的な協議を行った。手術計画は専門家による慎重な議論されました。

ハ医師は、患者さんの安全を最大限に確保するために、患者さんの外科的治療は段階的に行わなければならないと述べました。

最初の手術では、顎顔面外科医が、血液をあまり減らさずに腫瘍の70～80％を切り取れるように計算する必要があります。次に、脳神経外科医が脳組織から腫瘍を取り除き、腫瘍の外側で脳組織が成長しないように人工メッシェシートを設置する必要があります。そして、医師は出血を止める方法を見つけ、病変を再建するために縫い目を閉じます。

手術は8時間以上かかりました。大量出血のリスクを減らすため、画像診断科医は手術前に腫瘍に血液を供給する血管に選択的結節介入を行う必要がありました。

しかし、内頸動脈は脳に血液を供給する動脈として結節介入を行わないため、手術中、皮膚を切るたびに下から血がドバドバ出てきて、医師たちは1センチ単位で止血するのに大変な苦労を強いられました。

手術の安全を確保するため、麻酔・集中治療センターの医師たちは、非常に難しい挿管から、手術中や手術後の蘇生のモニタリングまで、最新鋭の機械システムを駆使しなければなりませんでした。

ベトドク友好病院の顎顔面・形成・美容外科の副科長であるダオ・ヴァン・ジャン医師（手術チームのメンバー）は、次のように述べています。顎顔面外科・形成外科・美容外科で2週間以上の集中的な術後ケアのフォローアップの後、Pさんは口からの飲食が可能になり、自力で座ることができ、穏やかに歩くことができるようになりました。

「腫瘍のほとんどが取り除かれ、彼女は日常生活に戻るために、顔の負担をすべて取り除いたようです。傷口は、包帯を交換しながら、次の手術に進むことができるように回復を待っているところです。」

グエン・ホン・ハー准教授・博士によると、神経線維腫症は、17番染色体上の遺伝子構造の変化である突然変異によって引き起こされる病気である。この変化は、腫瘍の良性または悪性の方向の成長につながる神経線維を制御する遺伝子に影響を与えます。

腫瘍は身体に様々な形で発生します。全身にイボのような腫瘍が何百個もある患者さんから、熊の腕、象の足、巨大な亀の甲のような巨大腫瘍までです。

ベトナムの医師がグエン・バン・S患者さん（ゲアン出身）に行った神経線維腫症45キロの最大の症例に加え、この症例は頭、顔、首の神経線維腫の史上最大の症例の一つでもあります。

ハ医師は、運悪く病気になった患者さんは早く医者に行く必要があると勧めています。早く医者に行ったら、手術はより簡単で危険は少ないです。もし早期に治療しなければ、大きな腫瘍が自宅で破裂して死亡したり、一部の腫瘍が悪性化したりして、治療が非常に困難になります。